La mitocondria y el corazón
José Marín-García y Michael J. Goldenthal
Las reacciones metabólicas que se llevan a cabo en la mitocondria mediante las cuales se obtiene energía oxidativa, son necesarias para el correcto funcionamiento del corazón.
Disfunciones en las mitocondrias del músculo cardiaco están relacionadas con diversas enfermedades cardiovasculares isquémicas y alcohólicas, y miocarditis, debido a posibles alteraciones hereditarias de la betaoxidación mitocondrial de los ácidos grasos.
Los defectos específicos que causan la disfunción bioenergética, generalmente se encuentran en vías de señalización entre las mitocondrias y el núcleo, en el conjunto de la biogénesis mitocondrial o en las vías de degradación.
Las mutaciones en el genoma mitocondrial, tienen consecuencias graves en órganos como el corazón, en donde el ATP derivado de la fosforilación oxidativa es necesario para mantener la contractilidad miocárdica.
Por lo que ciertas mutaciones en genes que codifican para la biogénesis mitocondrial, contribuyen a la sintomatología.
Actualmente se han identificado pocas mutaciones en los genes nucleares que afectan a la biogénesis mitocondrial, por otro lado los genes de ADNmt presentan una tasa de mutaciones mucho más elevada ya que carecen de histonas, tienen un mecanismo de reparación de ADN limitado y se encuentran expuestos a especies reactivas del oxígeno generadas por la cadena de transporte de electrones.
Se han identificado mutaciones patogénicas de ADNmt en varios genes de ARNt mitocondriales que están asociadas a miocardiopatías.
El uso de células madre embrionarias (ES) tiene numerosas aplicaciones potenciales en el tratamiento de enfermedades cardíacas. Utilizando una tecnología que se basa en la expresión de un gen de ADNmt en el núcleo puede resultar exitoso en el tratamiento de las alteraciones cardíacas debidas a mutaciones ADNmt.
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